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大疱性类天疱疮与神经系统疾病的关系:一项单中心回顾性研究
来源:医学参考报皮肤性病学频道2019-08-13

作者:李思哲 报道  李军  审校,北京协和医院皮肤科


【据《The Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology》2019年1月报道】神经系统疾病与大疱性类天疱疮相关(作者:E. Papakonstantinou等)
 
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是老年人最常见的表皮下自身免疫性疱病。该病的特点是针对基底膜带半桥粒的两种主要分子成分—BP180和BP230产生自身抗体。虽然BP180在中枢神经系统是否表达仍存在争议,但已证明BP230的亚型在中枢和周围神经系统均表达。越来越多的证据表明,BP与神经系统疾病存在相关性,但这种相关性的具体免疫机制尚未完全阐明。本研究通过分析BP患者的临床特征,评估BP与神经系统疾病的关系。


该研究是一项单中心、回顾性病例对照研究,作者选择2011~2015年,通过组织病理学检查以及直接和间接免疫荧光诊断的183例(包括125名女性,58名男性,平均年龄80岁)BP患者。从病历资料中收集相关数据,将患者分为伴神经系统疾病和不伴神经系统疾病组。从2011-2015年临床数据库中随机选取348例年龄、性别相匹配的炎症性皮肤病患者作为对照组。


总体而言,108例患者(59%)在诊断BP时已经患有至少一种神经系统疾病,而对照组仅有41例患者(12%)有相关神经系统疾病病史。神经系统疾病与BP有明显的相关性(P<0.0001=,比值比为10.8。而BP患者两种自身抗体(抗BP180抗体与抗BP230抗体)在有、无神经系统疾病的两组之间表达量并没有显著差异。


具体而言,183例BP患者中,59例(32%)患有痴呆,16例(9%)有卒中病史,9例(5%)有帕金森病,24例(13%)患有其他神经系统疾病(如抑郁症和多发性神经病)。而348例对照组患者中,相应神经系统疾病分别只有16例(5%)、8例(2%)、6例(2%)和9例(2%)。BP与痴呆(P<0.0001)、脑卒中(P=0.0015)、帕金森病(P=0.0434)或其他神经系统疾病(P<0.0001)有明显相关性。而与此不同的是,阿尔茨海默病在大疱性类天疱疮组与对照组间,发病率差异没有统计学意义(P=0.5303)。


本研究针对BP与神经系统疾病的关系进行了回顾性研究,从人群的层面表明了BP与痴呆、脑卒中、帕金森病等神经系统疾病相关,并在研究中排除了由于年龄等混杂因素带来的干扰。此外,该研究还发现BP与阿尔茨海默病无关,与既往一些研究不一致,因此尚值得进一步研究以明确二者关系。


本研究也存在许多不足之处:作为单中心回顾性研究,不可避免地带来了选择偏倚、信息偏倚。并且,本研究仅阐明了BP与神经系统疾病的相关性,并未能进一步研究二者发生的先后关系及可能并发机制。当然,BP本身作为一种少见的疾病,对其进行流行病学研究存在一定难度。


包括本研究在内的许多研究,都提出了BP与神经系统疾病之间存在的相关性,但这两者之间并发的免疫学机制,值得进一步深入探究。


来源:医学参考报皮肤病与性病学频道

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